Hydrocephalus (Wasserkopf)
Verschlussstörungen des Neuralrohrs wie z.B. ein offener Rücken haben nicht selten auch Auswirkungen auf die Zirkulation des Hirnwassers (Liquor cerebrospinalis) zwischen Gehirn und Rückenmark. Ausstülpungen des Rückenmarks können u.a. das Kleinhirn nach unten ziehen. Das führt zu einer Abflussbehinderung und Rückstau der Gehirnflüssigkeit. So entsteht vermehrt Druck auf das Hirngewebe, das sich bei den betroffenen Kindern nicht ausreichend entwickeln kann. Ausserdem nimmt der Kopfumfang durch die Flüssigkeitsansammlung zu - was aber im Vergleich zum Druck auf das Gehirn das kleinere Übel ist.
Ob bzw. wie stark der Hydrozephalus zu einer geistigen Behinderung führt, ist abhängig davon, welche Hirnfehlbildungen evtl. zusätzlich vorliegen und wie früh der Druck auf das Hirngewebe genommen werden kann. Als Therapie der Wahl wird heute eine Operation durchgeführt, die den Abfluss der gestauten Hirnflüssigkeit in den Bauchraum ermöglicht (Shunt-Operation). Das Schlauch-Ventil-System wird regelmässig kontrolliert und entsprechend dem Alter des Kindes und seinem Wachstum angepasst.